病例简介
患者老年女性，60岁，急性起病，病程短。因“右耳疼痛17天，口角歪斜7天入院”。自诉于2020年06月05日无明显诱因出现右耳疼痛，局部肿胀，皮肤发红，未予以重视，2020年06月15日外耳道出现疱疹，伴口角歪斜，右侧眼睑闭合不全，遂来住院治疗。
既往体健无特殊。查体：体温：36.3 ℃ 脉搏：80 次/ 分 呼吸：20次/分 血压：132/80mmHg 。神志清楚，对答切题，自动体位，体查合作，右侧额纹变浅，双侧眼球活动自如，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。右侧眼睑稍闭合不全，右侧耳廓局部肿胀，皮肤发红，触之压痛，可见疱疹结痂后痕迹，右侧鼻唇沟变浅，口角左歪，伸舌无明显偏曲，吹口哨漏气。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率80 次/分，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，全腹无明显压痛、反跳痛， 脊柱四肢无畸形，双下肢无凹陷性水肿，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。
入院后完善检查：三大常规、生化、凝血无特殊。入院常规影像学检查未见明显异常。
初步诊断：亨特综合征。
什么是亨特综合征？
亨特综合征（Ramsay-Hunt syndrome, RHS）是一种病毒感染性疾病, 常见的致病性病毒为水痘-带状疱疹病毒, 多潜伏在膝状神经节处, 因此又称为带状疱疹膝状神经节综合征, 主要以侵犯第Ⅲ对颅神经为主, 耳部疼痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫是其典型的体征, 还可影响听力、机体平衡及其他颅神经。其临床症状复杂多变, 不同的病例相应症状出现的部位、顺序及严重程度各不相同。
临床表现主要是单侧的周围性面瘫和耳廓疱疹，以及膝状神经节受累引起的干眼症，听神经受累引起的听力下降，甚至影响其他颅神经引起脑膜炎。该患者较为典型，查体发现耳部疱疹，周围性面瘫均具备。患者的病程长短也是不相一致，尤其是老年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神经组织修复也较困难，故很容易发生后遗神经痛。特别是平素体质较差，或治疗不及时者，此种疼痛可持续数月甚至更久。
鉴别诊断
1. 吉兰巴雷综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对称性四肢弛缓性瘫和感觉障碍，脑脊液蛋白-细胞分离。
2. 耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎肿瘤等。
3.后颅窝肿瘤或脑膜炎：周围性面瘫起病缓慢，伴随其他脑神经受损症状及各种原发病表现。
4. 神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹，伴发热、皮肤游走红斑、常累及其他脑神经。
治疗方法
目前治疗亨特综合征临床上首选抗病毒制剂、糖皮质激素, 辅以营养神经、改善循环类药物等对症支持治疗。对于该患者，我们予以“注射用更昔洛韦”抗病毒，“醋酸泼尼松片”抗炎，“迈之灵片”脱水、减轻压迫，“前列地尔注射液”改善循环，“维生素B1片、维生素B12注射液”营养神经等对症支持治疗，近日患者病情好转。
有学者认为激素和抗病毒药物联合应用，比单独用药有更好的效果。合适的针灸康复治疗能明显改善患者的面瘫症状，加快患者的病情恢复。
由于该病较少见，一些下级医院医师看到后未能诊断识别，在今后的临床工作中, 凡是发作性耳痛、咽痛患者, 体格检查无阳性体征, 都不能排除该病, 尤其是那些合并有耳道疱疹或面瘫, 并且无明显发热、血象不高、血沉不快或加快不明显、胸片及头颅CT检查均正常者，应高度怀疑该病, 以减少误诊率, 得到及时治疗。
参考文献
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